(1)肌肉、关节病变:95%以上的病例可累及关节。关节肿痛为首发症状,具有短暂性的特征,对某一特定的关节痛可持续几分钟至数天。随着病情的迁延和恶化,疼痛持久,则出现关节炎。关节炎常呈对称性,受累的关节多为手近端指关节、腕关节、膝关节。虽然SLE很少出现侵蚀性关节炎,但10%~15%的患者出现类似于RA的关节畸形。活动期患者约50%有肌痛、肌无力和肌肉压痛。5%~7%的患者有类风湿结节。
(2)皮肤病变:80%的SLE患者有皮肤损害,20%的患者为首发临床表现。最常见的病变在皮肤暴露部位,出现对称性皮疹,典型的在两面颊和鼻梁部出现蝶形红斑。这种皮损为不规则的水肿性红斑,表面光滑,边缘清楚或模糊,呈持续性或间歇性。在紫外线照射下、酒精摄入或精神紧张时加重。另外也可出现斑丘疹、脱发、甲周红斑和萎缩苍白性病变、荨麻疹、血管神经性水肿、大泡性皮损、指甲变形和口腔溃疡。口腔溃疡和脱发在25%~40%的活动期患者中多见。
(3)血管病变:SLE是仅次于RA的最常见的出现血管炎的结缔组织疾病,包括皮肤、黏膜血管损害、坏疽、深部静脉血栓形成。20%的患者发生雷诺现象,和其他的临床表现同时发生,随病情的好转则减轻或消失。周围和中枢神经动脉损害和中小动脉炎可导致器官梗死,如脑栓塞和出血、心肌梗死、弥漫性增生性狼疮性肾炎、肠穿孔等。少数患者出现类似于结节性多动脉炎的全身性动脉炎。
(4)心脏病变:SLE最常见的心脏表现是心包炎,但无严重后果。可出现心肌受累,冠状动脉炎性的心肌梗死引起的死亡甚至发生在20岁的女性。非典型的疣状赘生物性心内膜炎又称Libman-Sacks心内膜炎,1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣观察到赘生物,但近年来发现多见于二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心内膜炎的基础上继发感染,可引起亚急性细菌性心膜炎。心电图检查可发现ST-T变化,但极少发生肺动脉高压和心力衰竭。
(5)肾脏病变:严格地说几乎所有SLE均累及肾脏。多数情况下,由于肾脏损害的程度轻微而无临床表现。而另一些病人虽然已有肾损害,但无肾功能异常。仅有40%~50%的患者肾损害的同时有肾功能异常(蛋白尿或血尿、肾病综合征或肾衰竭)。狼疮性肾炎临床病理分型可分为:①局部增生性狼疮肾炎(轻度);②弥漫增生性狼疮性肾炎(重度);③膜性狼疮肾炎(中度);④肾小球膜狼疮性肾炎(轻微)。狼疮性肾炎和高血压并存可导致致命性后果。未经治疗的高血压加重了肾损害。肾损害的程度和范围和SLE病变的严重程度有关联。晚期肾病变是SLE患者死亡的主要原因。
(6)神经系统病变:中枢神经系统损害是SLE患者死亡的第2个原因。最常见的中枢神经系统症状是精神症状(器质性脑综合征),癫痫是第2类常见的神经受损表现。其他少见的有偏瘫、失语、舞蹈病、周期性头痛和小脑症状,可在SLE恶化时伴随其他病变出现。在SLE活动期和血管炎时常有脑神经病变(视神经、滑车神经和外展神经病变多见,较少见的有三叉神经和面神经病变)和周围神经炎。
(7)肺部病变:50%~70%的SLE患者出现胸膜和肺部病变,表现为渗出性或干性胸膜炎、急性肺炎和弥漫间质性肺炎。渗出性胸膜炎的渗出液每100ml中的蛋白含量超过3g,葡萄糖含量超过55mg,偶尔有狼疮细胞。胸痛少见。SLE急性肺炎常为感染所致。伴有呼吸困难,不太常见的有咳嗽或咯血。
(8)其他病变:SLE患者可出现胃肠道症状,有食欲不振、恶心、呕吐和腹痛,具有或不具有反跳痛的弥漫性腹痛可能提示腹膜炎和肠系膜动脉炎。急性胰腺炎可来自于急性SLE或使用糖皮质激素治疗的患者。急性SLE通常有不太严重的肝大,肝转氨酶升高,用药治疗后很快转为正常。SLE患者50%有淋巴结病变,20%有轻、中度脾大伴随多克隆免疫活性增高,这足以说明淋巴增生的紊乱。活动期SLE几乎总有血液系统异常。大多因为红细胞破坏引起的正细胞性贫血。10%以下患者可发生显著性溶血。很多病人有轻度的血小板减少,少数患者可有腮腺肿大。
任何一个有关节痛、多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE。目前国际上应用较多的是美国风湿病协会1982年提出的诊断标准(表2)。符合4项或4项以上者可诊断SLE。但就个体而言,符合标准者也不一定即是SLE。反之,不符合标准者,也不一定即可排除SLE。一些早期、轻型、不典型的SLE更是如此。在验证美国上述标准基础上,我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊。其特异性为93.6%,敏感性为97.3%。13项标准为:①蝶形红斑或盘形红斑;②光过敏;③口腔溃疡;④非畸形关节炎或关节痛;⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥肾炎(蛋白尿、管形尿或血尿);⑦神经系统损伤(抽搐和精神症状);⑧血象异常(WBC<4000/mm3)或血小板<8万/mm3(或溶血性贫血);⑨狼疮细胞或dsDNA抗体阳性;⑩抗Sm抗体阳性;⑪ANA阳性;⑫狼疮带试验阳性;⑬C3补体低于正常。